Болезнь вагнера – все о зрении

Болезнь Вагнера: симптомы и лечение

Болезнь Вагнера или дерматомиозит — это системный патологический процесс, имеющий тяжелое, постепенно прогрессирующее течение и характеризующийся воспалительно-дегенеративными изменениями преимущественно в мышечных волокнах.

Помимо гладких и поперечно-полосатых мышц, при данном заболевании отмечается поражение кожи, сосудистых структур, а также внутренних органов.

В случае отсутствия своевременного лечения этой патологии существует большой риск летального исхода.

Частота встречаемости болезни Вагнера среди населения достаточно не высока. Наиболее часто с таким заболеванием сталкиваются представительницы женского пола. Среди детей и подростков уровень распространенности данной патологии составляет около двух человек на сто тысяч населения. Среди взрослых людей этот показатель находится в диапазоне от двух до пяти человек на сто тысяч населения.

Суть болезни Вагнера заключается в том, что в силу воспалительно-дегенеративных процессов нарастает слабость со стороны мышечной системы. В результате этого больной человек не может полноценно поддерживать свою двигательную активность, что влечет за собой значительное снижение качества его жизни.

Кроме этого, при вовлечении в патологический процесс внутренних органов, существует большая вероятность нарушения функциональной активности дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также желудочно-кишечного тракта.

Примерно сорок процентов больных людей при неправильно подобранном лечении умирают в первые два года от дыхательной недостаточности или кишечного кровотечения.

В настоящее время точных данных о том, почему развивается болезнь Вагнера, нет. Предполагается, что одним из основных толчков к ее формированию является перенесенная вирусная инфекция.

При этом здесь своя роль отводится пикорнавирусам, гриппу, цитомегаловирусу и многим другим.

Некоторые ученые считают, что повлечь за собой возникновение этой патологии могут не только вирусы, но и некоторые разновидности бактерий, например, бета-гемолитический стрептококк.

Кроме этого, прогрессирующая мышечная слабость в совокупности с другими клиническими проявлениями может стать результатом генетической предрасположенности. К другим предрасполагающим факторам относят чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей на организм, повышенную чувствительность к употребляемым лекарственным препаратам, травмы, аутоиммунные нарушения, вакцинацию и так далее.

В классификацию дерматомиозита включены следующие варианты:

• Первичный вариант или идиопатический — причина его возникновения остается невыясненной;
• Ювенильный вариант — устанавливается при развитии заболевания в детском возрасте;
• Паранеопластический вариант — характеризуется сочетанием поражения мышц с опухолевыми процессами.

Кроме этого, болезнь Вагнера может быть острой, подострой и хронической.

Острая форма характеризуется стремительным прогрессированием клинической картины с нарастающим поражением мышц, кожных покровов, сосудов и внутренних органов.

При подострой форме признаки заболевания выражены менее интенсивно. Хроническая форма сопровождается вялотекущими проявлениями, которые не приводят к значительному ухудшению общего состояния больного человека.

Симптомы дерматомиозита

Довольно часто данный патологический процесс дебютирует с кожных симптомов. Они проявляются возникновением на пальцах, коже ладоней, а также на разгибательных поверхностях суставов гиперемированных пятен, покрытых обильным шелушением.

Помимо этого, эритематозные очаги и шелушащиеся узелки могут появляться на веках, скулах, а также в носогубной области. Кожные покровы становятся сухими, а их роговой слой утолщается. Нередко обнаруживаются сосудистые звездочки, а также депигментированные или гиперпигментированные участки.

Характерно развитие повышенной ломкости и исчерченности ногтевых пластин.

Возникновение мышечной слабости в верхних и нижних конечностях, а также в шее — это одно из основных клинических проявлений. За счет этого больной человек не может полноценно совершать привычные для него движения, например, удерживание головы в момент подъема с кровати.

Опасность возникает тогда, когда в патологический процесс вовлекаются дыхательная и глотательная мускулатура. В результате речь пациента нарушается, у него возникают сложности с проглатыванием пищи.

Поражение диафрагмальных и межреберных мышц приводит к угнетению вентиляции легких с последующим развитием дыхательной недостаточности.

Могут присутствовать такие симптомы, как воспаление конъюнктивы глазного яблока, слизистой оболочки ротовой полости, а также ротоглотки. Довольно часто отмечаются болевой синдром и припухлость в области суставов, за счет чего двигательная активность также ограничивается. Нередко обнаруживается кальциноз мягких тканей, проявляющийся возникновением подкожных узелков или поверхностных бляшек.

Симптомы со стороны других внутренних органов присутствуют не так часто. Они могут включать в себя различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, почек и так далее.

Диагностика болезни Вагнера

Диагностика болезни Вагнера складывается из сопутствующей клинической картины, а также ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. К лабораторным методам относятся общий и биохимический анализы крови, иммунологическое исследование крови. Могут проводиться кожно-мышечная биопсия, электромиограмма и рентгенологическое исследование дыхательной системы.

Лечение мышечной слабости

Основными препаратами для лечения данного заболевания являются системные глюкокортикостероиды, дозировка которых подбирается каждому больному индивидуально. В случае их неэффективности могут применяться иммуносупрессоры.

Методы профилактики

Говорить о методах профилактики достаточно сложно в связи с невыясненной этиологией этой болезни. Рекомендуется избегать повышенной инсоляции, инфекционных заболеваний и так далее.

Пройдите тестПричины болей в суставахЕсли Вас беспокоят боли или хруст в суставах, пройдите тест.

Вагнера болезнь ♥

В 1938 г. Н. Wagner описал витреоретинальную дегенерацию у 18 из 26 членов швейцарской семьи. Позже H.R. Boehringer и соавт. (1960) повторно обследовали эту семью и диагностировали заболевание еще у 10 ее членов. A. Ricci (1960) назвал его доминантной гиалоидо-ретинальной дистрофией Вагнера.

Болезнь Вагнера (доминантная витреоретинальная дистрофия) – редко наблюдаемое заболевание, характеризующееся, согласно A.F. Deutman (1977), следующими признаками

• Дегенерация стекловидного тела, которое в большинстве случаев выглядит оптически пустым вследствие разжижения и деструкции.
• Отслойка стекловидного тела с утолщением задней витреальной мембраны, которая может быть фепсстрирована.
• Бело-серые неваскуляризировапные циркулярные преретинальпые мембраны в экваториальной области.
• Зоны пигментации и депигментации в сетчатке, иногда развитие разрывов в экваториальной зоне.
• Сужение периферических сосудов.
• Осложненная катаракта, которая часто развивается в возрасте 20 лет.
• В начальной стадии нормальная острота зрения, позднее часто развивается миопия слабой или средней степени, которая может сочетаться с астигматизмом.
• Концентрическое сужение поля зрения, иногда с кольцевидной скотомой.
• Нормальная кривая темновой адаптации и, как правило, нормальное цветовое зрение.
• Субнормальная или резко субнормальная ЭРГ, как фотопическая, так и скотопическая, которая по характеру изменений напоминает ЭРГ при пигментном ретините
• Слегка субнормальная ЭОГ.
• Часто наблюдается простая глаукома, редко – расходящееся косоглазие.

Заболевание передается аутосомно-доминантным путем со 100 % пенетрантностью, одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Обычно диагноз устанавливают в возрасте 6-20 лет, однако описан случай, когда первый признак заболевания – потеря структуры стекловидного тела – был обнаружен у ребенка в возрасте 2,5 года.

Заболевание является следствием нарушения развития мезодермальной ткани. Это подтверждает наличие изменений в стекловидном теле и сетчатке, аномалий в углу передней камеры, атрофии радужки и миопии.

Клинические проявления

Макулярная область обычно выглядит нормальной, несмотря на миопию, которая может вызвать такие изменения, как лаковые трещины и субретинальная неоваскулярная мембрана.

Характерны бело-серые циркулярные неваскуляризированные плотные и нежные преретинальные мембраны, располагающиеся в экваториальной зоне. В них часто формируются разрывы разных размеров. Гель жидкий, стекловидное тело выглядит оптически пустым, часто выявляют периферическую и заднюю витреальную отслойку.

H.R. Boehringer и соавт. (1960) и L.M.A.A. Jansen (1966) считают наличие мембраны в сочетании с оптически пустым стекловидным телом характерным признаком болезни Вагнера.

На периферии сетчатки выявляют зоны депигментации и пигментации разных размеров, особенно в нижненаружном квадранте. Пигмент также может откладываться вдоль сосудов, иногда полностью их закрывая.

Выявляют разрывы сетчатки, кистозные изменения, сужение сосудов, отложение многочисленных маленьких белых очажков (по типу снежковидной дистрофии).

Часто обнаруживают очаги хороиретинальной атрофии (“булыжная мостовая”), некоторые авторы описывают локальную или диффузную атрофию хороидеи, однако, по мнению A. F.

Deutman (1977), эти изменения могут относиться к миопии, а не к болезни Вагнера.

При флюоресцентной ангиографии не выявляют специфических признаков, характерных для этого синдрома.

У большинства больных имеется миопия средней степени, но часто наблюдается и миопия высокой степени. Нередко развивается сопутствующее расходящееся косоглазие.

Помутнения хрусталика выявляют уже в возрасте 10 лет в виде беловатых точечных и штриховидных помутнений в задней коре, которые быстро прогрессируют, и в возрасте 30-40 лет возникает необходимость экстракции катаракты. Операция сопряжена с определенными трудностями из-за разжижения стекловидного тела.

После 30 лет у 30 % больных развивается простая глаукома, выявляют атрофию радужки и мембранозные изменения в углу передней камеры, однако на фоне медикаментозного лечения отмечается компенсация внутриглазного давления, диск зрительного нерва, сосуды и макулярная область в большинстве случаев остаются нормальными.

Гистологические исследования – в литературе приведены результаты гистологических исследований энуклеированных глаз больных с болезнью Вагнера. Хороидея истончена, в локальных зонах отсутствуют хороикапилляры.

На заднем полюсе в сетчатке выявляют характерную картину пигментной дистрофии: атрофию зрительных клеток, глиальную дегенерацию внутренних слоев и образование затем глиальных мембран.

На периферии выраженная микрокистозная дегенерация, переходящая в ретиношизис; выявляют множественные витреоретинальные сращения.

Дифференциальная диагностика болезни Вагнера с миопией высокой степени вызывает затруднения, так как у больных с дегенеративной также могут отмечаться витреоретинальные изменения, отслойка сетчатки и наследование по аутосомно-доминантному типу.

Правильный диагноз помогает установить наличие таких характерных признаков болезни как оптически пустое стекловидное тело и циркулярные преретинальные мембраны, располагающиеся в экваториальной области.

Лечение

Медикаментозное лечение, аналогичное таковому при Х-хромосомном ретиношизисе.

Большое значение в предупреждении развития отслойки сетчатки имеют своевременные осмотры периферии глазного дна с целью выявления разрывов и проведения отграничивающей лазерной коагуляции сетчатки (при полупрозрачных преломляющих средах и выявлении разрывов возможно проведение транссклеральной криопексии под контролем офтальмоскопии). При развитии отслойки сетчатки проводят оперативные вмешательства, объем которых зависит от тяжести патологии.

Болезнь Гольдмана-Фавре

Болезнь Гольдмана-Фавре – врождённая форма прогрессирующей витреоретинальной дистрофии, при которой развивается пигментный ретинит, ретиношизис, патология стекловидного тела.

Заболевание проявляется зрительной дисфункцией в темное время суток, снижением остроты зрения, появлением «мушек» или округлых помутнений перед глазами. Постановка диагноза требует проведения ДНК-диагностики, электроретинографии, биомикроскопии, офтальмоскопии, УЗИ глаза, ОКТ, периметрии, визометрии.

Консервативная терапия основывается на назначении ангиопротекторов, антиагрегантов и вазодилятаторов. Показана лазерная коагуляция сетчатки.

Синдром Гольдмана-Фавре (гиалоидно-ретинальная дегенерация с идиопатическим ретиношизисом) впервые был описана в 1958 году шведскими офтальмологами Гольдманом и Фавре, которые диагностировали патологию у нескольких членов разных семей. Общая распространенность заболевания не изучена.

В структуре витреоретинальных дистрофий синдром занимает от 5 до 7,5%. В офтальмологии болезнь с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Гиалоидно-ретинальные дегенеративные изменения могут возникнуть у ребёнка с 25% вероятностью только при условии, что оба родителя являются носителями патологического гена.

Причины болезни Гольдмана-Фавре

У большей части пациентов с данной патологией выявлена мутация гена NR2E3, которая наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Установить причину возникновения спорадических случаев болезни зачастую не удается. Ведущую роль в развитии заболевания отводят:

• Физическим факторам. Аномалии органа зрения возникают из-за воздействия ионизирующего, ультрафиолетового и рентгеновского излучения. Чаще всего подобные заболевания вызваны применением рентгенологических методов диагностики на ранних сроках беременности.
• Внутриутробным инфекциям. Нарушения формирования глаза и его придатков часто обусловлены влиянием вирусов краснухи, опоясывающего герпеса, сифилиса, которые обладают способностью проникать через гематоофтальмический барьер. С высоким риском развития пороков органа зрения ассоциировано внутриутробное заражение токсоплазмозом.
• Гипоксии плода. Доказано, что недостаток кислорода и высвобождение свободных радикалов выступают пусковым фактором развития патологии.
• Химическим факторам. Пищевые красители, инсектициды, прием токсических медикаментов (цитостатики, ингибиторы синтеза ДНК, никотиновая кислота), употребление спиртных напитков во время беременности достоверно повышают риск развития синдрома.
• Метаболическим расстройствам. Вероятность возникновения гиалоидно-ретинальной дегенерации гораздо выше при нарушениях метаболизма у матери в период беременности (сахарный диабет, дефицит витамина В12, гипотиреоз).

В основе механизма развития заболевания лежит генетическая мутация. Ген NR2E3 локализируется на хромосоме 15g23 и отвечает за кодирование лиганд-зависимого рецептора, который относится к числу важных транскрипционных факторов. Ученым удалось выявить около 20 различных мутаций этого гена, наиболее распространенна из которых – R311Q.

Данная генетическая мутация обуславливает нарушение нормального соотношения палочек и колбочек, что приводит к дегенеративным изменениям сетчатой оболочки. Исследователи полагают, что возникновение других аномалий (ретиношизис, поражение стекловидного тела) при синдроме Гольдмана-Фавре связано с мутацией G56R.

В патогенезе гемералопии ведущую роль отводят палочко-колбочковой дистрофии, которая развивается вторично на фоне пигментного ретинита.

Симптомы болезни Гольдмана-Фавре

Клинические проявления заболевания развиваются в возрасте 5-10 лет. Первые признаки синдрома – снижение остроты зрения в темноте, что обусловлено нарушением темновой адаптации и приводит к гемералопии («ночной слепоте»). Поражение глаз двухстороннее. Зрительная дисфункция быстро прогрессирует.

Пациенты предъявляют жалобы на появление перед глазами «мушек», «пелены», помутнений округлой формы. При тяжелом течении заболевания затруднена ориентация в пространстве, что наиболее выражено при переходе в помещение с плохим освещением. В детском возрасте развивается никтофобия (боязнь темноты).

Длительная зрительная нагрузка приводит к ощущению «песка в глазах», жжению и гиперемии орбитальной конъюнктивы. Пациенты испытывают трудности при чтении, письме, работе за компьютером, что обусловлено снижением центрального зрения.

При распространении патологического процесса на макулярную область больные отмечают появление «ярких вспышек» и искажение изображения перед глазами.

Помимо симптоматики со стороны глаз, у пациентов наблюдается двухсторонний врожденный вывих бедра, паралич нижних конечностей, умственная отсталость и другие психические расстройства.

Осложнения

Наиболее распространённые осложнения патологии – разрывы и отслойка сетчатки, обусловленные с одной стороны врожденной формой ретиношизиса, с другой – дегенеративно-дистрофическими изменениями.

Характерно развитие быстропрогрессирующей вторичной катаракты «чашеобразного» типа, которая требуется раннего оперативного вмешательства. При повреждении сосудов внутренней оболочки возникает гемофтальм, реже гифема.

Пациенты с данным синдромом более склонны к присоединению воспалительных и инфекционных поражений увеального тракта. Прогрессирование заболевания приводит к слепоте.

Для постановки диагноза необходимо провести генетическую ДНК-диагностику. Методика позволяет выявить мутацию гена NR2E3. В комплекс специального офтальмологического обследования входит:

• Визометрия. Острота зрения прогрессивно снижается. В большинстве случае нарастающая зрительная дисфункция ведет к амаврозу, однако на фоне лечения длительное время сохраняется эмметропия.
• Компьютерная рефрактометрия. Методика дает возможность выявить гиперметропический тип клинической рефракции. В большинстве случаев отмечается средняя или высокая степень гиперметропии, реже – миопический тип рефракции.
• Периметрия. Визуализируется сужение зрительного поля по концентрическому типу, кольцевидные скотомы. При продолжительном течении патологии отмечается «трубчатая» деформация поля зрения.
• УЗИ глаза. При помощи ультразвукового исследования выявляются дегенеративные изменения стекловидного тела (разжижение, наличие плавающих помутнений) с формированием множественных мембран, преретинальных нитей и тяжей.
• Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна офтальмолог выявляет пигментные и дегенеративные изменения внутренней оболочки глаза. Периферические отделы сетчатки серого цвета. Пигмент откладывается по типу полиморфных глыбок или «косточных телец». Цвет пигментных отложений варьирует от светло-коричневого до черного. Морфологическая картина дистрофии напоминает «следы улитки». Ретиношизис локализируется в периферических (чаще в нижневисочном квадранте), редко – в центральных отделах.
• Электроретинография. Определяется снижение или полное отсутствие α- и β-волн на электроретинограмме.
• Биомикроскопия глаза. Применяется с целью выявления вторичных изменений в области конъюнктивы и роговой оболочки. При осложненном течении заболевания выявляется помутнение хрусталика.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ). Применяется при помутнениях оптических сред. При помощи методики определяются вытянутые сосуды сетчатки, реже – ангиоматозные образования. Разрывы сетчатки локализируются у зубчатой линии. Выявляется частичная двухсторонняя атрофия зрительных нервов.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом Вернера, болезнью Вагнера. Общим в клинической картине синдрома Вернера и болезни Гольдмана-Фавре является пигментная дегенерация сетчатки, высокая вероятность развития катаракты, аутосомно-рецессивный тип наследования.

Отличительные признаки – небольшая степень экзофтальма, хориоретинит, отсутствие ресниц и редкие брови. Болезнь Вагнера передается по аутосомно-доминатному типу. Первые проявления возникают в возрасте 8-10 лет и достигают полного развития к 30-35 годам. Острота зрения снижается постепенно.

Клиническая рефракция – миопического типа.

Лечение болезни Гольдмана-Фавре

Выбор терапевтической тактики определяется характером поражения глаз. Этиотропные методы лечения не разработаны. Симптоматическая консервативная терапия требует назначения:

• Ангиопротекторов. Препараты этой группы нормализуют проницаемость сосудистой стенки, уменьшают выраженность отека и улучшают метаболические процессы.
• Антиагрегантов. Лекарственные средства замедляют процесс агрегации тромбоцитов, обладают противовоспалительным действием. При данном заболевании показано применение ацетилсалициловой кислоты, тиклопидина или дипиридамола.
• Вазодилятаторов. Сосудорасширяющие средства улучшают снабжение тканей кислородом, микроциркуляцию и реологические свойства крови. В лечении заболевания используются: пентоксифилин, винпоцетин, циннаризин.
• Витаминотерапии. Показано назначение рутина, который входит в группу флавоноидов. В комбинации с аскорбиновой кислотой уменьшает ломкость капилляров и их проницаемость.

Пациентам показано проведение профилактической лазерной коагуляции сетчатки в области ретиношизиса и разрывов. Хирургическое лечение отслойки внутренней оболочки глазного яблока затруднено в виду анатомических особенностей. Возможно выполнение пломбирования склеры.

При развитии катаракты необходима экстракция с последующей имплантацией интраокулярной линзы.

Все оперативные вмешательства сопровождаются выраженной экссудацией, поэтому требуют назначения в предоперационном периоде ингибиторов протеолитических ферментов и кортикостероидов.

Прогноз и профилактика

Прогноз при болезни Гольдмана-Фавре зависит от степени тяжести и особенностей клинических проявлений. Своевременная симптоматическая терапия позволяет предотвратить необратимую потерю зрения.

С целью раннего выявления патологии проводится пренатальная диагностика, которая показана при наличии заболевания у родителей, признаках множественных пороков развития глазного яблока по результатам УЗД. Специфические методы профилактики не разработаны.

Неспецифические профилактические меры сводятся к предотвращению воздействия тератогенных факторов (ионизирующее и ультрафиолетовое излучение, лекарственные средства, химические вещества, алкогольные напитки).

Болезнь Вагнера

Спустя несколько десятилетий (в 1960 году) доктор H.R. Boehringer выявил витреортинальную патологию еще у десяти членов вышеописанной семьи. В итоге получилось, что целых 28 пациента были связаны родственными отношениями

Болезнь Вагнера наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом пенетрантность достигает 100%.

Мутирующий ген, который отвечает за симптомы заболевания, располагается в пятой хромосоме (длинном ее плече).

Если провести морфологическое исследование глазных яблок пациентов с данной патологией, то можно обнаружить атрофию фоторецепторов, капилляров хориоидеи, внутренних слоев сетчатой оболочки,ретиношизис, периваскулярную пигментацию, микрокистозную дегенерацию, витреоретинальные сращения в области периферии сетчатки, глиальную пролиферацию.

Симптомы

Чаще всего при болезни Вагнера возникают следующие проявления: мембраноподобные участки помутнения, нитчатые сгущения, которые локализуются за хрусталиком в веществе стекловидного тела. Со временем эти зоны сгущения постепенно истончаются и превращаются в вуали.

Все эти структуры располагаются в периферической области и присоединяются к сетчатке своим задним краем. В результате возникает тракция сетчатой оболочки. Передний край сгущений обычно свободно располагается в веществе стекловидного тела.

Иногда мембранные структуры могут локализоваться в экваториальной области и представлять собой искривленные области, протяженностью до 360 градусов. Кпереди от этой области возникают структуры, которые практически не отличаются от кортикальных отделов стекловидного тела.

Мембраны стекловидного тела непосредственно примыкают к области решетчатой дегенерации или периваскулярной дистрофии.

При осмотре новорожденного с болезнью Вагнера глазное дно его изменено, оно мозаичное и плохо отграничено от периферических областей, которые гипопигментированы вследствие атрофии пигментного эпителиального слоя.

В периферических областях данные дефекты ориентированы концентрически, а в заднем полюсе – радиально, так как имеют периваскулярную ориентацию. В дальнейшем ряд гипопигментированных областей вдоль крупных сосудистых пучков остаются, а другие трансформируются.

Нарушения пигментации сетчатой оболочки обычно располагаются в нижне-наружной четверти (их обнаруживают в 61-67% случаев). Решетчатую дегенерацию удается выявить у половины обследованных пациентов.

В более позднем возрасте развивается миопия, сочетающаяся с астигматизмом, а также быстропрогрессирующие изменения хрусталика, приводящие к его помутнению.

Диагностика

Диагностируют болезнь Вагнера в основном у пациентов 6-20 лет. Именно в этом возрасте чаще всего возникает снижение зрительной функции в темное время суток.

В качестве диагностических критериев используют наследственный анамнез, результаты проведенных объективных обследований (офтальмоскопия, периметрия, биомикроскопия, ФАГ, ЭРГ).

Во время выполнения периметрии удается установить концентрическое сужение полей зрения, значительно реже заболевание проявляется кольцеобразной скотомой. ЭРГ (фотооптическая, скотоптическая) обычно в пределах нормы.

Лечение

Для улучшения функции зрения проводят трофическую терапию. В случае необходимости можно выполнить удаление катаракты, коррекцию аметропии.

Поделиться

• ИнтересноеКолобома сетчаткиКолобома сетчатой оболочки является врожденной патологией, которая связана с аномалией развития и представляет собой отсутствие сетчатки на определенном…

• ИнтересноеМеланоз глаз (меланопатия)Меланопатия глазного яблока является заболеванием, которое характеризуется нарушением (диффузная, очаговая неравномерная) пигментации эписклеральной оболочки. Чаще…

Дерматомиозит, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера

Эксперты ревматологи в клинике Мединтерком
в центре г. Москвы

5 мин. от метро «чистые пруды»

Мы специализируемся на вопросе, описанном в данной статье.

Консультация

• Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный кат.B4,900 р.
• Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный кат.А2,500 р.
• Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный кат.B3,900 р.
• Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный кат.А1,900 р.

• Внутрисуставные инъекции (блокада околосуставной области, пункция, введение лекарственного препарата, удаление синовиальной жидкости) без учета стоимости лекарственных препаратов2,000 р.

Данное заболевание относится к специализациям: Ревматология

Болезнь приводит к ограничению подвижности поражённых мышц и несёт риск гибели. В 25% случаев патология охватывает только мышцы без кожных проявлений, тогда ставится диагноз «полимиозит». В более тяжёлых случаях затрагиваются также внутренние органы.

Дерматомиозит относится к редким заболеваниям – в год, по некоторым данным, этот диагноз ставится лишь пяти людям из миллиона. Чаще всего это дети до 15летнего возраста или пожилые люди (50-60 лет).

Отмечается, что вероятность развития дерматомиозита у женщин в два раза выше, чем у мужчин.

Причём наиболее опасен он для девочек в период полового созревания, что указывает на роль половых гормонов в возникновении дерматомиозитов.

Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение.

Являясь редким заболеванием, дерматомиозит остаётся не достаточно изученной патологией. Известны случаи выявления его на фоне персистирующей вирусной инфекции, а также как осложнение после гриппа, краснухи, опоясывающего лишая. Вероятность развития болезни повышается при длительном инфицировании (более трёх месяцев).

При наличии онкологических заболеваний также просматривается предрасположенность к дерматомиозитам, что может указывать на аутоиммунный генез или реакцию на продукты жизнедеятельности опухоли.

Прослеживаются также некоторые признаки генетического наследования дерматомиозита. В некоторых семьях им страдают сразу несколько родственников, особенно часто – близнецы. Известны случая возникновения дерматомиозита на фоне приёма гормона роста и после вакцинации против гриппа, кори, тифа.

Клиническая картина при дерматомиозите меняется в зависимости от стадии заболевания.

Различают:

• Продромальный период (скрытое течение);
• Период манифеста с характерным симптомокомплексом;
• Дистрофический период (терминальный, кахектический), сопровождающийся осложнениями.

Симптоматика дерматомиозита сочетает кожные проявления и мышечные нарушения.

Манифестный период начинается с локального или диффузного отёка в области плеч, шеи, бёдер; затем сменяется последующей дистрофией, которая нарастает довольно быстро.

Сразу же развиваются двигательные нарушения, больному становится трудно приподняться с подушки, выполнить гигиенические процедуры головы и лица. Мучает постоянная мышечная боль.

Параллельно с этим появляются кожные высыпания – лиловые пятна, несколько возвышающиеся над поверхностью здоровой кожи. Кожная симптоматика может даже опережать по времени возникновения мышечные расстройства. Локализация высыпаний:

• суставы и ногти;
• волосистая часть головы;
• веки;
• грудь;
• спина;
• плечи;
• колени.

Высыпания на суставах преобразуются в симптом Готтрона и становятся похожи на розовые шелушащиеся бляшки в местах разгибания пальцев. Дальнейшее развитие болезни сопровождается затруднённым глотанием (дисфагией), кашлем и одышкой.

Случаи летального исхода при дерматомиозитах чаще связаны не с самим заболеванием, а с развившимися на его фоне осложнениями:

• аспирационной пневмонией;
• сердечной и дыхательной недостаточностью из-за ослабления мускулатуры, участвующей в процессах дыхания и сердцебиения;
• дистрофии как следствия затруднений с проглатыванием пищи;
• кровотечений и язв ЖКТ;
• пролежней и трофических язв.

Дифференциальная диагностика при подозрении на дерматомиозит проводится с реактивным артритом, атопическим дерматитом, лимфаденитом, миозитами и иными воспалительными заболеваниями кожи.

Сбор анамнеза и жалоб сочетается с клиническими исследованиями, в числе которых могут быть назначены:

• общий анализ крови, оценка СОЭ;
• клинический анализ мочи на наличие миоглобина;
• биохимическое исследование крови;
• ЭКГ;
• биопсия мишечной ткани;
• рентген;
• электромиография.

Подтверждённый диагноз требует немедленного лечения, основу которого составляют высокие дозировки глюкокортикостероидов (в частности, преднизолон).

Также применяются следующие средства:

• цитостатические лекарства (азатиоприн, метотрексан);
• препараты хинолинового ряда;
• витамины группы В;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• салицилаты;
• АТФ.

Прогноз при дерматомиозитах нельзя назвать благоприятным из-за непредсказуемости общей симптоматики и осложнений. В детском возрасте смертность выше, чем в пожилом и зрелом. Своевременная диагностика и лечение оставляют шанс на выживание, но не дают гарантий от инвалидизации и хронификации заболевания.

Мы собрали для Вас интересную и полезную информацию, связанную с ревматологией. В статьях описываются заболевания суставов и соединительной ткани, их симптомы, диагностика и лечение, а также самые современные методы обследования.

Дерматомиозит – причины, симптомы, класификация, профилактика

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — это заболевание системного характера, при котором поражается гладкая и поперечнополосатая мускулатура, а также, кожные покровы с образованием отека и эритемы. В том случае, если заболевание протекает без поражения кожи, его называют полимиозит.

Дерматомиозит может развиться у представителей обоих полов, вне зависимости от возраста. Описаны случаи заболевания болезнью Вагнера детей до года.

Однако наиболее часто дерматомиозит поражает подростков в возрасте 10-14 лет, в этом случае речь идет о ювенальной форме заболевания. Второй возрастной пик болезни Вагнера приходится на возраст 45-60 лет, у таких больных диагностируется вторичная форма заболевания.

Классификация разновидностей и форм

В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.

В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.

В течение дерматомиозита принято выделять три периода:

Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.

Причины развития заболевания

Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.

Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.

Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.

К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:

• Переохлаждение и особенно обморожения;
• Избыточную инсоляцию;
• Травмы;
• Аллергические реакции на прием лекарственных средств.
• Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
• У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.

Клиническая картина

В клинике дерматомиозита ведущую роль играют проявления мышечного и кожного синдрома. Реже при болезни Вагнера поражаются внутренние органы.

Мышечный синдром – наиболее характерный симптом дерматомиозита. На ранней стадии отмечаются боли и слабость в мышцах. Чаще всего, синдром при дерматомиозите проявляется в мышцах шеи и проксимальных отделах рук и ног.

Мышечная слабость при дерматомиозите может быть настолько сильно выражена, что больной лишается возможности самостоятельно удерживать голову, вставать с постели, передвигаться, то есть, для выполнения любого элементарного действия больному требуется помощь.

Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью.

При тяжелом течении болезни Вагнера отмечается значительное ограничение подвижности, ходьба становится невозможной.

При болезни Вагнера можно отметить увеличение объема пораженных групп мышц (за счет отека), их уплотнение. При пальпации больные отмечают болезненность.

У больных дерматомиозитом часто отмечается поражение мышц глотки, это сильно затрудняет процесс питания. При поражении дерматомиозитом мышц диафрагмы и межреберных мышц отмечается недостаточная вентиляция легких, что провоцирует развитие застойных процессов, пневмонии.

Кожный синдром при дерматомиозите характеризуется появлением эритемы на открытых участках тела – на лице, шеи, в области суставом. Кожа у больных дерматомиозитом отечная, пурпурно-лилового оттенка.

Характерный синдром дерматомиозита – появление дерматомиозитических очков. Так называется появление эритемы век в сочетании с отеком нижнего века и пигментацией.

Суставный синдром при болезни Вагнера встречается не слишком часто и, в большинстве случаев, проявляется артралгиями как и при синдроме Свита.

Поражения висцеральных органов при дерматомиозите встречаются редко. Чаще других органов поражается сердечная мышца. Это проявляется учащенным сердцебиением, глухими тонами, появлением систолического шума на верхушке. В редких случаях на фоне дерматомиозита развивается диффузное поражение сердечной мышцы с тяжелой картине сердечной недостаточности.

Несколько чаще при болезни Вагнера развиваются патологии органов дыхания, которые возникают в связи поражением дерматомиозитом межреберных и диафрагмальных мышц. В результате гиповентиляции легких развиваются пневмонии. Нужно сказать, что именно пневмонические осложнения (развитие плеврита, абсцессов) дерматомиозита является часто встречающейся причиной летального исхода болезни.

При поражении органов ЖКТ отмечаются дисфагии, которые прогрессируют по мере развития заболевания. Нарушение процесса глотания при дерматомиозите связано с поражением мышц глотки.

Со стороны нервной системы у больных дерматомиозитом отмечается парестезия, снижение сухожильных рефлексов, гипералгезия. Что касается парестезии, то это состояние еще характерно при укусах пауков и криоглобулинемии.

Общими симптомами дерматомиозита являются снижение массы тела, у некоторых больных отмечается сильно выраженная анорексия, постоянно повышенная температура тела.

Течение заболевания

Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.

При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.

Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.

Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.

Методы диагностики

Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.

Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:

• Прогрессирующая слабость мышц.
• Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
• Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
• Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
• Повышение концентрации креатина в моче.
• Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.

Способы лечения

Лечение дерматомиозит направлено на сдерживание процесса при острой и подострой форме и достижения ремиссии при хроническом течении болезни.

Для лечения дерматомиозита используют преднизолон.

Основным препаратом, применяемым для лечения дерматомиозита, является преднизолон. На начальном этапе лечения, который продолжается до трех месяцев, преднизолон вводят в высоких дозах. Затем доза постоянно понижается до уровня поддерживающей.

Необходимо проведение поддерживающей терапии, которая должна длиться нескольких лет, отмена приема препаратов возможна только при стойком отсутствии клинических и лабораторных признаков заболевания.

Данный препарат также еще применяют при лечении синдрома Шарпа, эластической псевдоксантомы,  болезни Левера и др.

При отсутствии эффекта при лечении дерматомиозита кортикостероидами или при наличии противопоказаний к их применению назначаются иммунодепрессанты – Метотрексат или Азатиоприн. Эти средства могут быть назначены и в сочетании с преднизолоном при необходимости снизить дозу принимаемых кортикостероидов.

При хронической форме дерматомиозита на первом этапе назначаются умеренные дозы преднизолона. По мере снижения дозы приема преднизолона дополнительно назначают прием салицилатов.

Для предупреждения развития мышечных контрактур на самых ранних этапах заболевания показан массаж, лечебная гимнастика. Курортное лечение не рекомендовано.

Лечение народными методами

Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.

Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.

В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье.

Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть.

Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.

Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев).

Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана.

Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.

Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.

Профилактика и прогноз

До начала применения для лечения дерматомиозита прогноз для этого заболевания был крайне неблагоприятным. Летальный исход в течение 1-5 лет наступал у 65% заболевших болезнью Вагнера. Применение препаратов преднизолона позволило значительно улучшить прогноз. Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют приостановить атрофические процессы и добиться ремиссии.

Специфической профилактики дерматомиозита не существует, поскольку это заболевание является мультифакторным. Заболевшие болезнью Вагнера должны находиться под наблюдением медиков на протяжении длительного времени. Вторичная профилактика дерматомиозита заключается в активном лечении и проведении поддерживающей терапии.